Ангиология в детской хирургии

Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:

истинные пороки развития;

гемангиомы;

кисты;

сосудистые опухоли.

Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению.

К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению.

Подразделения сосудистых дисплазий:

По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД) , вены (ВД) , артерии и капилляры (АД) .

По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми) .

По распространению. Одиночные, множественные.

По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда, аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла, фистулы.

По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.

По клиническим проявлениям (местные, отдаленные) .

Лимфатические дисплазии (ЛД) являются кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров, и наполненные лимфой.

Локализация и характер соответствует эмбриогенезу первичные лимфатические мешки - яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.

Значения в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.

Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевода, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они создают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю

Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, делая картину острого живота.

Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.

В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.

Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке.

Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удаляют не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования.

При слоновости, раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями.

Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.

Венозная аневризма большой вены

Голена в мозге - одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния.

Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения - тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии.

Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности.

К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще наблюдается на ограниченном участке.

Нестабильные поражения, "исчезающие" сосудистые образования

Артериальные дисплазии:

Гемангиомы - поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.

60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% - растут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.

Точечная ГА - телеангиэктазия - ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого расходятся внутрикожные сосуды.

Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.

Капиллярная ГА - более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.

Кавернозные ГА - занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы.

Лечебные приемы при ГА:

Близкофокусная рентгенотерапия;

Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;

Множественное повторное прошивание опухоли;

Электро-, термокоагуляция;

Криотерапия;

Облучение лазером;

Инъекции склерозирующих средств.

Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:

злокачественная гемангиоэндотелиома;

ангиолимфосаркома;

гемангиоперицитома.

Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики

Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.

Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка) .

Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены - следствие концевых ветвей артерии.

Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели.

Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани) . Плоские ангеомы дополняют картину.

Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.

Синдром Терлера. Проявляется у новорожденных лимфедемой конечностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея.

При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста.

В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию) . Это является основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.

Литература:

Долецкий С. Я./ Хирургия, №№ 5,6,1992 г.